《神经系统疾病案例教程》结合典型的临床病例，采用非虚构综合情境案例编写手法，将基于器官系统的学习与案例编写和教学相结合，将医学人才胜任力要素培养融入案例之中，以神经内科和神经外科专业学位硕士研究生住院医师规范化培训应掌握的神经系统疾病为基础，精选神经系统疾病案例，共分为脑血管病、帕金森病（运动障碍疾病）、阿尔茨海默病（神经系统变性疾病）、癫痫、重症肌无力（神经–肌肉接头疾病）和中枢神经系统肿瘤六章。其中脑血管病包括急性缺血性卒中、脑出血、脑静脉血栓形成和硬脑膜外血肿4个案例内容；中枢神经系统肿瘤包括垂体瘤、听神经瘤、脑胶质瘤和椎管内肿瘤4个案例内容。案例均以疾病临床症状为切入点，从器官解剖、病理生理学特征、影像学表现、诊断和鉴别诊断、系统制订治疗方案等方面进行深入浅出的引导与指导教学。

目录
**章 脑血管病1
**节 急性缺血性卒中 1
第二节 脑出血 29
第三节 脑静脉血栓形成 42
第四节 硬脑膜外血肿 54
第二章 帕金森病66
第三章 阿尔茨海默病 81
第四章 癫痫94
第五章 重症肌无力 113
第六章 中枢神经系统肿瘤 129
**节 垂体瘤 129
第二节 听神经瘤 142
第三节 脑胶质瘤 154
第四节 椎管内肿瘤 170

**章脑血管病
　　**节急性缺血性卒中
　　**部分概述
　　一、教学用途
　　本案例主要适用于急性缺血性卒中（acute ischemic stroke，AIS）相关知识的学习，教学
　　对象为专业学位硕士研究生。
　　二、教学目的
　　急性缺血性卒中是*常见的卒中类型，占我国脑卒中的70%左右，具有高死亡率、高致残率、高复发率等特点。急性缺血性卒中救治的关键是早期诊断和早期治疗。本例临床教学病例是指导学生将所学的脑血管病相关理论知识运用到临床实践，提高学生对急性缺血性卒中的诊断和治疗能力。
　　本案例的教学目的主要有：
　　1.熟悉脑动脉血管解剖。
　　2.熟悉脑缺血的生理和病理生理学。
　　3.掌握急性缺血性卒中的影像学评估。
　　4.掌握急性缺血性卒中的诊断和治疗。
　　三、教学要点
　　（―）脑动脉血管解剖（熟悉）
　　脑的动脉系统由颈内动脉系统和椎基底动脉系统构成。颈内动脉起自颈总动脉，入颅后分出眼动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、后交通动脉和脉络膜前动脉。椎动脉起自两侧锁骨下动脉，经枕骨大孔入颅后在脑桥下缘汇合成基底动脉，基底动脉的末端分成左右两条大脑后动脉。双侧颈内动脉、双侧大脑前动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉及双侧后交通动脉在脑底连成大脑动脉环，又称威利斯环（Willis环）。Willis环对颈内动脉系统与椎基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球之间的血液供应有重要的调节和代偿作用，为脑的一级侧支循环。颈内动脉与颈外动脉之间的侧支循环（如颈内动脉的眼动脉与颈外动脉的面动脉和颞浅动脉等分支的吻合、脑膜中动脉与颈内动脉或大脑中动脉之间的吻合），大脑前、中、后动脉的软脑膜分支之间的互相吻合等，在脑血供发生障碍时亦起到一定的调节作用，为脑的二级侧支循环。另外，在脑血供发生障碍后可有新生血管生成，这些新生血管可提供一定的血流代偿，为脑的三级侧支循环，但三级侧支循环需要在缺血后数天才能完全建立。脑深部的穿动脉之间虽然存在丰富的血管吻合，但吻合支细小，对脑血流的调节和代偿能力较弱。
　　（二）脑缺血的生理和病理生理学（熟悉）
　　脑仅占成人身体总重量的2%左右，但是静息时脑组织的供血约为心排血量的20%，消
　　耗全身约1/4的能量供应。脑组织的存活依赖于氧气和葡萄糖，葡萄糖是脑组织唯一的能量来源。脑的能量需求与脑血流取决于神经系统的活跃程度。当局部脑组织血流下降时，受累脑组织能否存活取决于缺血的程度和持续时间，以及侧支循环的代偿能力。脑缺血组织局灶性代谢改变将引起一种恶性循环，导致神经元损伤程度不断加重甚至死亡。钠、钾、钙离子的浓度改变，氧自由基的释放、酸中毒、兴奋性神经递质的释放加重了细胞的损伤，进一步引起更多的生化改变，反过来再加重神经元的损伤，如此循环往复。缺血中心区神经细胞膜离子泵和细胞能量代谢衰竭，脑组织发生不可逆性损害，称为梗死核心。缺血中心区和缺血半暗带的形成与演变，是一个动态的病理生理过程。缺血半暗带的存在受到脑血管闭塞的部位、侧支循环、组织对缺血的耐受性及体温等诸多因素的影响。脑缺血*常见的3种机制是血栓形成、栓塞和低灌注。血栓形成常发生在血管病变的基础上，*常见的血管病变是动脉粥样硬化。动脉粥样硬化病变可促进血小板的黏附、聚集和释放，进而导致血栓形成。相对少见的引起血管管腔堵塞的原因包括纤维肌发育不良、血管炎、动脉壁夹层、斑块内出血等。血栓形成也有可能是由原发血液系统异常所致。栓塞的栓子来源于近端，*常见来自心脏；也可来自大动脉（如主动脉、颈动脉和椎动脉），以及全身静脉。低灌注性脑缺血时，脑组织血流的减少由系统性灌注压下降引起。低灌注在大供血血管远端交界区或所谓的“分水岭区”*为严重。在一小部分卒中患者中，静脉是卒中病理生理的起始部位。静脉高压可能由于脑内某一区域的储备或引流障碍引起，当动脉灌注压无法超过静脉压时也会引起缺血。
　　（三）急性缺血性卒中的影像学评估（掌握）
　　1.急性脑梗死灶的评估
　　（1）非增强计算机断层扫描（CT）:①豆状核模糊征；②大脑中动脉高密度征；③岛带征；④脑实质低密度、灰白质界线消失、脑回肿胀、脑沟变浅。
　　（2）磁共振成像（MRI）:梗死灶在Ti加权像（T1WI）上表现为低信号，T2加权像（T2WI）上表现为高信号，弥散加权成像（DWI）上为高信号，而在表观弥散系数（ADC）成像上为低信号。DWI可以早期显示缺血组织的大小、部位。
　　2.责任血管评估
　　（1）CT血管成像（CTA）：明确是否存在大血管闭塞，还可快速确定血管是否合并狭窄、钙化斑块及弓上血管的入路路径是否迂*，为血管内治疗提供参考依据。
　　（2）时间飞跃法磁共振血管成像（TOF-MRA）:无创、简便且更为安全，避免了肾毒性对比剂的使用和电离辐射，容易对血管狭窄程度过度评估。
　　3.组织窗评估
　　（1）计算机体层灌注（CTP）:计算核心梗死区及异常灌注区体积，缺血性半暗带为脑梗死核心区与异常灌注区之间的差异区域。
　　（2）MR模式：弥散加权成像-灌注加权成像（DWI-PWI）不匹配；弥散加权成像-液体抑制反转恢复序列（DWI-FLAIR）不匹配。
　　4.侧支循环评估
　　（1）单时相CTA评估：主要是针对前循环单侧大动脉[主要是大脑中动脉（MCA）闭塞。
　　（2）多时相CTA评估：多时相CTA将侧支血管对比剂充盈状态与充盈时间延迟相结合，与单时相CTA相比，可以更好地评估侧支循环状态，预测临床结局。
　　（四）急性缺血性卒中的诊断和治疗（掌握）
　　急性缺血性卒中诊断流程应包括如下5个步骤：①是否为脑卒中？排除非血管性疾病。②是否为缺血性脑卒中？进行脑CT/MRI检查排除出血性卒中。③脑卒中严重程度如何？采用神经功能评价量表评估神经功能缺损程度。④能否进行溶栓治疗？是否进行血管内治疗？核对适应证和禁忌证。⑤结合病史、实验室检查、脑病变和血管病变等资料进行病因分型（多采用TOAST分型、CISS分型）。
　　急性缺血性卒中的特异性治疗包括再灌注治疗、抗血小板聚集、抗凝、降纤、神经-血管-脑细胞保护等。其中，超早期再灌注治疗是恢复血流的主要措施，包括静脉溶栓治疗、血管内治疗及桥接治疗。对于不符合再灌注治疗的患者，应早期启动抗栓治疗，同时予一般支持治疗和管理并发症。对于所有急性缺血性卒中患者，应尽量对病因及发病机制进行诊断和评估，制订二级预防方案，长期管理危险因素。
　　四、教学难点
　　1.急性缺血性卒中的影像学评估。
　　2.急性缺血性卒中的诊断和治疗。
　　五、教学内容
　　本教学通过临床一例急性缺血性卒中真实案例，考核学生对问诊、体格检查、辅助检查、诊断、鉴别诊断和病因分型、急性期治疗及二级预防等知识的掌握情况，并系统性学习急性缺血性卒中的脑血管解剖、生理和病理生理学、影像学评估、诊断及治疗等内容。
　　六、教学方法
　　1.采用交互式一问一答的形式，对学生问诊、体格检查、辅助检查、诊断和鉴别诊断、治疗及二级预防等项目分别赋分，全面了解其对急性缺血性卒中的临床诊治相关知识的掌握情况，发现其薄弱点。
　　2.系统性讲解急性缺血性卒中的脑血管解剖、生理和病理生理学、影像学评估、诊断和治疗等新知识，提高学生对急性缺血性卒中的系统管理能力。
　　第二部分病案分析
　　一、病案资料
　　突发右侧肢体无力3小时。